Sindrom Steven Johnson (SJS), Kondisi Langka yang Mengelupaskan Lapisan Pelindung Tubuh

Alergi obat tidak selalu sebatas gatal-gatal atau ruam kemerahan. Dalam kondisi tertentu, reaksi terhadap obat dapat menyebabkan kulit melepuh seperti luka bakar. Kondisi ini dikenal dengan Sindrom Steven Johnson (SJS). Mari ketahui SJS lebih lanjut pada artikel di bawah. Apa yang sebenarnya terjadi pada kondisi ini?

Memahami Sindrom Steven Johnson

Sindrom Steven Johnson (SJS) adalah kondisi langka dan terdiri dari kumpulan gejala (sindrom) yang mengenai kulit serta membran mukosa seperti permukaan mata, lapisan dalam mulut, organ genital dan lainnya. Insidensi SJS/TEN adalah 2 hingga 13 kasus per 1 juta penduduk per tahun dengan kasus usia dewasa dilaporkan lebih banyak dibandingkan kasus pada usia anak. SJS mempunyai gejala yang berat dan dapat mengancam jiwa sehingga merupakan kondisi kegawatdaruratan yang harus ditangani secara tepat dan segera.

SJS mempunyai saudara, ia dinamakan Toxic Epidermal Necrolysis (TEN). Perbedaan utama keduanya terletak pada luasnya permukaan tubuh yang terkena. SJS mengenai kurang dari 10% luas permukaan tubuh dan TEN mengenai 30% luas permukaan tubuh. Apabila yang terkena di antara 10%-30% luas permukaan tubuh disebut sebagai SJS/TEN overlap..^1,2

SJS dan TEN merupakan reaksi hipersensitivitas tipe IV yang dapat disebabkan oleh berbagai faktor atau bahkan tidak diketahui (idiopatik). Mengenai mekanisme atau patogenesis SJS akan dibahas pada sub-bab selanjutnya.

Pada sebagian kasus, SJS dan TEN muncul akibat reaksi dari obatan-obatan tertentu. Reaksinya dapat terjadi 7-21 hari setelah penggunaan obat.¹ Beberapa jenis atau kelompok obat yang dikaitkan sebagai pencetus SJS diantaranya tertera pada tabel di bawah ini.

Tabel 1. Golongan dan contoh obat yang sering memicu reaksi SJS & TEN¹

Selain obat-obatan, penyebab lainnya termasuk infeksi seperti infeksi akibat bakteri Mycoplasma Pneumoniae, hepatitis A, atau infeksi HIV. Selama pandemi COVID-19, telah dilaporkan beberapa pasien COVID juga mengalami TEN. Adanya riwayat Stevens-Johnson Syndrome (SJS) pada diri sendiri atau riwayat keluarga dengan kondisi serupa dapat meningkatkan kerentanan seseorang terhadap risiko terjadinya SJS.²

Mengapa Steven Johnson Syndrome Dapat Terjadi?

Patomekanisme SJS/TEN berkaitan dengan penurunan kemampuan tubuh dalam mengeliminasi zat sisa obat (zat metabolit) yang kita minum. Normalnya, metabolit obat akan dibuang oleh tubuh akibat serangkaian respons imun. Pada SJS/TEN, zat sisa obat malah menempel pada sel tubuh yang kemudian, oleh sistem imun kita yang dimediasi oleh sel T dan sel pembuluh alami (Natural Killer Cells), dianggap sebagai ancaman yang berbahaya. Beberapa faktor genetik (seperti variasi gen HLA tertentu) dapat membuat seseorang lebih rentan akibat reaksi ini. Rantai reaksi imun yang terjadi akhirnya menyerang sel-sel kulit dan akhirnya merusak sel kulit hingga melepuh sekaligus menyebabkan gejala sistemik seperti demam dan lemas.³ Penelitian yang terbaru menunjukan bahwa tidak hanya sel T saja yang menyerang, tetapi sejumlah sel darah putih seperti neutrofil dan monosit juga menyerang sel kulit dan memicu kematian sel kulit secara masal.

Gejala dan Pengobatan Sindrom Steven Johnson

SJS dan TEN biasanya berkembang dalam dua tahap yakni fase awal atau biasa disebut dengan fase prodromal, dan fase lanjut. Pada fase prodromal, pasien biasanya mengalami gejala mirip flu (flu like symptoms) seperti demam tinggi, badan lemas dan pegal (malaise), tenggorokan nyeri, dan mata perih, sensitif terhadap cahaya (konjungtivitis). Setelah itu, akan muncul gejala dari bercak kemerahan yang menyebar ke seluruh tubuh yang dan akan terbentuk lapisan berisi cairan yang mudah pecah. Selanjutnya muncul gejala yang melibatkan mukosa termasuk sariawan hebat dan luka-luka melepuh pada bibir, rongga mulut, saluran kemih, genital, serta area muka. ^1,2

Prinsip pengobatan SJS/TEN adalah segera menghentikan penggunaan obat atau zat pemicu yang diduga menjadi awal penyebab reaksi alergi. Selanjutnya, perawatan akan berfokus pada terapi suportif seperti perawatan luka kulit, manajemen nyeri dan nutrisi, pengendalian infeksi, serta penggantian cairan dan elektrolit. Penanganan serta evaluasi SJS/TEN adalah multidisciplinary, yang artinya melibatkan kerja sama dari seluruh tim medis. Deteksi yang lebih dini dan respon yang lebih cepat adalah kunci utama untuk dapat memberikan prognosis yang lebih baik.^2,3

Kesimpulan

SJS adalah suatu kondisi langka dan emergensi akibat faktor tertentu seperti konsumsi obat-obatan. SJS/TEN dapat menimbulkan sensasi perih seperti kulit terbakar dan gejala berat lainnya. Namun, terlepas dari semua hal yang dapat menimbulkan SJS, bukan berarti mengonsumsi obat-obatan membuat kita dan malah mengabaikan kesehatan kita sendiri. Sebaliknya, pemahaman ini dapat diharapkan untuk membuat kita lebih mengenali respon tubuh kita dan menjadi peka terhadap gejala yang dialami. Dengan begitu, tanda-tanda awal dapat dikenali lebih cepat dan ditangani sedini mungkin oleh tenaga kesehatan. Cari pertolongan segera x

Referensi

Grammer LC, Greenberger PA. Patterson’s Allergic Diseases Eighth Edition. Philadelphia: Wolters Kluwer. 2018.
Panpruk, R, Puangsricharern V, Klaewsongkram J. et al. Clinical parameters and biological markers associated with acute severe ocular complications in Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis. Sci Rep;11:20275 (2021). DOI: https://doi.org/10.1038/s41598-021-99370-1
Al Abadie M, Sharara Z, Tukmatchy H, Al-Rubaye M, Al Abadie S, Kubba F (2024). Pathogenesis and A Practical Guide to the Management of Steven-Johnson Syndrome & Toxic Epidermal Necrolysis. Medical & Clinical Research. 2024; 9(2), 01-03. DOI: 10.33140/MCR.09.02.06